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布加氏综合征治疗
发布日期:2017年07月12日  【加入收藏
(一)内科治疗
  急性血栓形成的病例和大部分术前病人,均应先行较系统的内科治疗。溶栓治疗一般应用尿激酶等有效的溶栓药物,对于急性发作病人能取得较好的治疗效果。慢性病例,内科治疗的原则是:对症病因治疗、纠正慢性的心肝肾等脏器的功能损害、尽可能地改善病人的一般情况,为外科治疗做准备。经积极内科治疗病情好转后,应考虑介入治疗或外科手术治疗。根据病人的具体病情,采用各种内科方法,一般均须行保肝、强心、利尿、纠正水电平衡失调、定期正确放腹水减轻心肺负担(腹水自家回输可经济有效地部分纠正低蛋白血症)预防上消化道出血、治疗肝昏迷、支持治疗等,改善全身状况。
(二)介入性治疗
  介入治疗较手术治疗有很多的优点,但是并非所有的布加氏综合征病人均可行介入治疗,具备下列条件者方可行介入治疗。
  1.下腔静脉近心端不完全性膜状阻塞
  隔膜有孔,静脉血流可以通过隔膜的孔隙流入右心房。扩张时导丝或导管能比较顺利地通过隔膜,完成扩张。这种病理类型为介入治疗的最佳适应证。
  2.下腔静脉近心端完全性膜状阻塞
  上下腔静脉对端联合造影能较正确诊断隔膜的厚度和位置。1~5毫米的隔膜均可穿刺破膜扩张,隔膜越薄穿刺越方便、安全。
  3.下腔静脉节段性狭窄
  下腔静脉近心端的短段狭窄,狭窄段在3厘米以下者,扩张或支架的效果好。
  4.其它
  除以上条件外,所有病例必须具备狭窄阻塞段远端无血栓及肝静脉通畅,方能选择介入治疗。若肝静脉阻塞,介入治疗仅作为手术治疗的前期工作。
  需要强调的是介入性治疗布加氏综合征的最佳适应证是下腔静脉近心端完全性隔膜状阻塞、膜状狭窄和小于3厘米的节段性狭窄类型,阻塞部位远端无血栓形成且肝静脉通畅。长段狭窄者扩张效果差。此外,这种治疗方法也存在术中术后肺栓塞、扩张静脉穿孔、破裂出血等并发症。
  (三)外科治疗
  外科治疗目前仍然是治疗布加氏综合征的主要手段。该病在我国的患病率较高,外科治疗的手术术式很多。原则上大致分为病因根治、直接减压分流、间接减压分流等。手术方法包括:
  1.脾-肺固定术
此为最早的该病治疗方法,手术后近期效果不明显,远期效果大部分不理想,故已很少采用。
  2.经右心房手指破膜术
限于下腔静脉接近右心房入口处薄膜型闭塞者。随着介入性治疗的发展,现已较少使用。
  3.门静脉系统—右心房(或腔静脉)分流术
  ①门静脉—腔静脉分流或肠系膜上静脉—腔静脉分流术:仅适于病变局限在肝静脉的病变、且下腔静脉通畅者。②肠系膜上静脉—右心房或脾静脉—右心房转流术。此法可直接解除门静脉高压,应用范围广,远期疗效佳。③脾静脉—肾静脉分流术。用于脾功能亢进者,在切除脾的同时行脾静脉—左肾静脉端侧吻合。④肠系膜上静脉—颈内静脉转流术。适于不能行右侧开胸,全身状况差的病人及右心房转流术后二次再手术的病人。因转流血管经胸骨后至颈静脉,路径长,远期效果较差。
  4.直视隔膜切除术
  此法彻底清除了病因,最符合人体正常血流动力学,亦称根治矫正术。术中出血较多,须具备急救设备和措施。
  5.下腔静脉—右心房人工血管转流术
  仅适用下腔静脉近心端闭塞,肝静脉通畅且与远端下腔静脉相通者。
  6.介入加手术治疗
  近年来一些学者对下腔静脉近心端狭窄或闭塞合并肝静脉闭塞的病例,用介入的方法破膜扩张或放置金属支架(多为记忆合金),首先使下腔静脉通畅。然后在腹部完成各种门体分流手术。该方法可免除开胸手术,前提是介入治疗后必须保证下腔静脉的通畅。
  7.肝脏移植术
  肝功能衰竭、肝昏迷或继发严重肝硬化的布加氏综合征病人,肝移植为唯一有效的治疗方法。
(四)中医治疗
  针对肝脾血瘀,湿热蕴结、脾肾阳虚、肝肾阴虚等辨证类型,可给予活血化瘀,行气利水;清热利湿,攻下逐水;温补肾阳,利水消肿;滋养肝肾,佐以行气利水的治疗。
  布加氏综合征病情复杂,绝大多数患者病情呈进行性加重,非手术治疗死亡率高。以往被认为是罕见重症疾病,但是随着诊疗技术的发展,本病越来越多地被医学家们所认识,发现的病例也日益增多,疾病处理的方法也更趋完美,疗效满意。目前国内多家医院已具备治疗本病的能力,其中北京安贞医院血管外科是国内开展该病诊断、各项治疗最早的医院之一,10多年来共收治此类病人近400例,疗效满意。只要及早诊断、及早治疗,不仅可提高治愈率、减少病死率,也可大大减少住院费用。更理想的治疗方法有待于血管外科的专家们在实践中不断研究改进。
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