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先天性胆管扩张症1例报告
发布日期:2017年03月29日  【加入收藏

病历摘要

患者李XX,女,15岁,学生,以“间断性右上腹疼痛一年余,加重伴黄疸两月余”为主诉收入院。

患者于一年前无明显诱因出现右上腹部疼痛,未予治疗,自行缓解,两个月前再次出现腹痛伴皮肤、巩膜黄染,在外院就诊,肝功能:TBIL:88.23µmol/L,DBIL:71.36µmol/L,ALT:129U/L,AST:98 U/L,按“肝炎”给予输液治疗(具体用药不详)半个月,上述症状进行性加重,复查肝功TBIL:181.00umol/L,DBIL:120.00umol/L,ALT:116U/L,AST:100 U/L。为进一步治疗,收入我院内科,给予保肝、对症支持治疗,查MRCP示:肝内外胆管高度扩张,考虑为胆管囊状扩张症(IV型)。经外科会诊后考虑手术治疗,故转入外科。患者患病后,右上腹疼痛,无恶心、呕吐,无腹胀、腹泻,无发热、寒战,精神、睡眠、食欲一般,小便发黄,大便呈陶土色。

患者半岁时曾患“黄疸性肝炎”,经输液治疗(具体用药不详)好转后出院。否认结核、伤寒等传染性疾病史,无输血及手术史,无毒物接触史,无药物过敏史,无长期服药史。按计划预防接种。

入院查体:T:36.5℃、 P:82次/分、R:19次/分、BP:95/60mmHg,神志清楚,发育正常,营养一般。皮肤巩膜重度黄染,肝掌、蜘蛛痣阴性。眼睑无浮肿,结膜无苍白及充血,口唇无紫绀。心肺听诊未见异常。腹部无腹壁静脉曲张,中上腹深压痛,无反跳痛,右上腹部可触及一约4×6×7cm包块,下缘平脐,超腹中线,肝于右肋缘下2横指可扪及,质韧、表面光滑、边缘锐、轻度触痛,肝、颈静脉反流征阴性,墨菲氏征(—),肝区叩击痛(+),移动性浊音阴性,波动感阴性。听诊肠鸣音正常,双下肢无水肿、静脉曲张及色素沉着。

入院检查:血常规:WBC 10.0×109/L、RBC 4.10×1012/L、HGB 110g/L、PLT 317×109/L;肝功能:TBIL 260.60µmol/L、DBIL 189.50µmol/L、IBIL 71.10µmol/L、ALT 77.0U/L、AST 99.0U/L、ALP 461.0 U/L、GGT 881.0 U/L、TP 75.9g/L,ALB 37.30g/L;血糖5.09mmol/L;肾功提示:BUN2.2 mmol/L、CREA40.4 mmol/L、UA135.5 mmol/L;肝炎系列提示:HBsAg(-)、抗HBs(+)、HBeAg(-)、抗HBe(+)、抗HBc(+)、抗HBc-IgM(-)、抗HAV-IgM(-)、抗-HCV(-)、抗-HDV(-)、抗-HEV(-)、抗-HIV(-)、RPR(-);血沉:40mm/h;HBV-DNA定量:<1.0×103拷贝/毫升。腹部彩超提示:1、肝大、肝实质光点密集;2、肝内多个无回声考虑为胆总管先天性囊肿(进一步检查);3、胆囊细小结石。心电图提示:窦性心律,心率94次/分。胸腹透视:未见异常。MRCP提示:肝内外胆管高度扩张,考虑为胆管囊状扩张症(IV型)。

入院诊断:先天性胆管扩张症(IV型)。

第一次查房

住院医师:汇报病历如上。本病例有如下临床特点:1、青少年女性。2、皮肤、巩膜重度黄染伴上腹部疼痛2月。3、右上腹部可触及一约6×6×8cm包块,质韧,边界清,轻度压痛。4、ALT、AST轻度升高,总胆红素明显升高,以直接胆红素为主。5、血常规正常。6、病毒血清标志物检查均阴性。7、腹部MRI+MRCP提示:肝内外胆管高度扩张,考虑为胆管囊状扩张症(IV型)。根据以上特点考虑先天性胆管扩张症,鉴于患者目前肝功能异常,还需作何种检查以进一步明确诊断?先天性胆管扩张症(IV型)的治疗应如何进行?具体的治疗计划请上级医师指导。

主治医师:住院医师已经概括了本病例的特点,肝功能异常的原因很多,最常见的原因为病毒性肝炎,本患者病毒血清标志物检查均为阴性,临床表现与典型的病毒性肝炎不符,需进一步考虑其他疾病,造成黄疸的常见原因还有药物性肝炎和酒精性肝炎,追问病史患者没有长期服用肝损害药物和饮酒的病史,可以排除;溶血性黄疸,遗传性球形红细胞增多症主要是以间接胆红素升高为主,脾脏增大,但此患者血色素正常,脾脏不大,基本可以除外;自身免疫性肝炎,尤其是2型,以女性儿童多见,患者需做自身抗体检查,以排除此病。腹部MRI+MRCP结果提示:肝内外胆管高度扩张,考虑为胆管囊状扩张症(IV型)。此患者黄疸多考虑先天性胆管扩张症造成的梗阻性黄疸。先天性胆管扩张症扩张的胆管易癌变,故需切除肝外扩张之胆管,行胆管空肠Roux-en-Y式吻合术。

副主任医师:黄疸分为:溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸、先天性非溶血性黄疸。本患者以直接胆红素增高为主,主要考虑是否有肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸,但主治医师意见已经排除肝细胞性黄疸及先天性非溶血性黄疸。先天性胆管扩张症是临床上最常见的一种先天性胆道畸形,指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。曾称为胆总管囊肿。根据其病变特点,近年来认为应称为胆管扩张症。女性多见。根据胆管扩张部位、范围和形态,分为五种类型:I型:囊性扩张,可累及肝总管,全部或部分胆总管。Ⅱ型:憩室样扩张。Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂。Ⅳ型:肝内外胆管扩张。V型:肝内胆管扩张(Caroli病)。临床表现为腹痛、黄疸及腹部肿块三联症。根据此患者临床表现和辅助检查符合先天性胆管扩张症的诊断。此患者属于Ⅳ型,肝内外胆管均有明显扩张,肝外最宽直径达10.1cm,肝内左右肝管最宽直径约6.0cm,目前各项检查未见局部胆管有恶变倾向,患者目前情况要根治需要行肝移植治疗,才能从根本解决问题,但患者家庭无力支持肝移植的治疗费用,家属拒绝肝移植治疗,鉴于以上情况,可考虑行胆囊切除、肝外扩张胆管切除、胆管空肠Roux-en-Y式吻合术,术后不排除有肝内胆管癌变的可能,需要向家属交代清楚。患者目前各项术前检查已经完善,无明显手术禁忌症,可安排手术。

第二次查房

住院医师:自身免疫肝炎抗体:AMA、ANA、AMA-M2、SMA、LKM-1、抗Ro-52、抗3E(BPO)、抗Sp100、抗PML、抗gp210均阴性,因此,结合临床不考虑是自身免疫性肝病引起的胆红素升高。

主治医师:术后患者皮肤、巩膜黄染症状明显减轻,精神、食欲、睡眠均佳。术后第4天复查肝功结果:TBIL 131.30µmol,DBIL 94.40µmol,IBIL36.90µmol,ALT 32.0U/L,AST 60.0U/L, ALP 262U/L,GGT 466U/L,CHE 3553.7U/L,TP 69.70g/L,ALB 34.90g/L,A/G 1.00。病理检查结果:先天性胆管扩张症。

副主任医师:  先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)又名先天性胆总管囊肿,病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,好发于胆总管。根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。多数病例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几率占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状。诊断本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状,即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现,则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主,发病年龄较早,通过扪诊结合超声检查,可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主,除超声检查外,还须配以ERCP或PTC检查,才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异,均可发生。胆管扩张部切除胆道重建术是近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防返流瓣,或采用胆管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流。至于肝内胆管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态圆柱状扩张,术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变,故肝内有限局性囊状扩张者,可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑行肝移植手术。此患者术中可见胆总管扩张约10X10X35cm,吸引器吸出约1300ml浓稠胆汁,于肝门部横断胆管,见肝门部肝总管直径约2cm,剥离切除远端扩张胆管后,剥离胆总管下端见远端闭塞。先天性胆管扩张临床报道最宽的有8cm,此患者扩张约10cm,比较罕见。

诊疗结局及随访

随访患者目前恢复良好,精神、食欲、睡眠均良好,无头晕,无恶心、呕吐,无乏力、消瘦、腹痛,大便颜色正常,小便轻度黄染,出院后未特殊治疗,患者出院2个月后来我院复查肝功能正常。

参考文献

吴在德.外科学.第五版.人民卫生出版社,2001

来源:河东乙肝研究所   
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