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间断发热3年,肝脾肿大2年-黑热病
发布日期:2017年03月29日  【加入收藏

病历摘要

患者刘××,男性,43岁,河南省灵宝市人。于2009年2月2日10AM以“间断发热3年余,肝脏肿大2年余,脾切除术后2年”为主诉收入院。

患者于3年前无明显诱因出现发热,为间断性,午饭前及夜间多见,体温波动于38.5℃~ 40.5℃之间,出汗后自行下降,无寒战及其它不适感觉,多次就诊于当地医院,住院行骨髓穿刺,排除血液疾患,不能明确诊断。2007年3月就诊于郑州某三甲医院,发现脾脏巨大,脾功能亢进,行脾脏切除术,脾脏病理未见明显异常。术后仍有间断发热,较前有所减轻,体温波动于37.5℃ ~38.5℃之间,以夜间多见。2008年7月,就诊于西安某三甲医院,自身免疫性肝病抗体检查:抗核抗体(1:40):弱阳性,核仁型;抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗线粒体抗体M2、抗肝肾微粒体、抗肝肾微粒体Ⅰ型、抗肝抗原、抗肝溶质抗体Ⅰ型、抗Ro-52、抗Sp100、抗3E(BPO)、抗PML、抗gp210、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原均为阴性;免疫球蛋白G:3540mg/dl(正常值为751.0-1560.0mg/dl);免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、补体C3、补体C4均在正常范围内;AFP:1.17ng/ml。患者于2009年2月2日来我院求诊。门诊以“①.肝脏损害原因待诊?②.发热原因待诊?”收入院。患者自觉乏力,间断发热,无头晕、头痛,无胸闷、心悸、气短,无皮肤瘙痒,无纳差、腹胀,饮食及睡眠尚可,大、小便基本正常。

既往身体健康,否认高血压、糖尿病、心脏病病史,否认伤寒、结核等传染病病史,预防接种史不详。无过敏史。职业为金矿工人,工作环境接触汞,饮酒20年,平均4—6两/日,戒酒三年,吸烟20年,20支/天。否认家族中有相关病史。

入院查体:T 36.6℃  P 72次/分  R 18次/分  BP 90/60mmHg  神志清,皮肤未见黄染,无水肿、皮疹,未见皮下出血、瘀点、瘀斑。蜘蛛痣(+)、肝掌(+)。全身浅表淋巴结未触及。巩膜未见黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏。双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。腹部稍饱满,无局限性隆起,无静脉曲张及胃肠蠕动波,可见左侧肋弓下长约13cm手术瘢痕,未见脐疝。腹部柔软,无压痛及反跳痛,Murphy’s征(-),肝颈静脉回流征(-)。腹部未触及肿块。肝脏肋下7厘米处可及,中等硬度,肝区叩击痛(-),脾脏已切除。移动性浊音(-),液波震颤(-)。双肾区叩击痛(-)。听诊肠鸣音未见异常,双下肢无凹陷性水肿及静脉曲张。生理反射存在,病理反射未引出。

入院检查:TBIL:7.4µmol/L,DBIL:3.3µmol/L,ALT:51.0U/L,AST:59.0U/L,ALP:397U/L,GGT:220U/L,CHE:3395U/L,TP:89.3g/L,ALB:32.9g/L,GLO:56.4g/L。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性,抗HIV、RPR均为阴性。甲胎蛋白正常,血沉30mm/h,胃镜:浅表性胃炎。心电图、胸片均未见明显异常。血清铜及铜蓝蛋白未见明显异常。便常规未见异常;腹部彩超:肝大(最大斜径16.0cm),肝实质光点密集增强,胆总管直径0.6cm,门静脉管径1.2cm。胰腺大小未见异常,脾窝处未见异常,未探及腹水。

入院诊断:肝脏损害原因待诊?

发热原因待诊?

脾切除术后

第一次查房

住院医师:汇报病历(略)。本病历特点:1、患者为中年男性,间断发热3年余;2、两年前发现脾脏肿大已行脾脏切除术,病理报告未发现明显异常;3、两年半前发现肝脏肿大,并行骨穿,已排除血液疾患;4、现患者间歇性发热,肝功能异常,肝脏明显肿大。目前存在的问题:1.患者自发病以来一直伴有间歇性发热,引起发热的原因是什么?2. 肝脏肿大、肝功能异常的原因是什么?

主治医师:现在主要问题是尽快明确诊断,从患者发热、肝功能异常、肝脏肿大这几个临床特点来看,首先要排除以下疾病: ①就病毒性肝炎而言,甲、戊型肝炎虽可出现发热,但一般持续较短,有明显的消化道症状,属自限性疾病,也有极个别的病例可以出现肝衰竭。但此患者发热持续时间较长,且没有消化道症状,也无肝衰竭的征象,而且甲、戊型肝炎病毒标志物阴性,甲、戊型肝炎不可能持续这么长时间,故此病可以排除。②乙、丙、丁型肝炎可以引起肝硬化,脾脏大,但若是肝硬化引起的应该有明显的食道静脉曲张,此患者胃镜检查无明显异常,而且乙、丙、丁型肝炎病毒标志物阴性,故此病可以排除。③此患者为中年男性,病毒标志物均阴性,还要排除自身免疫性肝病,自身免疫性肝病分为自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎,前两种疾病以女性发病较多。原发性硬化性胆管炎以男性发病多见,且常伴有溃疡性结肠炎,追问病史,患者平素大便正常,无皮肤瘙痒,无大便异常,且自身免疫肝病抗体结果显示:抗核抗体(1:40):弱阳性,核仁型;抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗线粒体抗体M2型、抗肝肾微粒体、抗肝肾微粒体Ⅰ型、抗肝抗原、抗肝溶质抗体Ⅰ型、抗Ro-52、抗Sp100、抗3E(BPO)、抗PML、抗gp210、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原均为阴性,故自身免疫性肝病可除外。 ④酒精性肝病,患者虽有20年饮酒史,平均4—6两/日,但已戒酒三年,故酒精性肝病基本不考虑。⑤布—加综合症,多由于肝静脉或下腔静脉回流受阻,表现为肝脏肿大、胸腹壁静脉曲张、腹水、下肢水肿、皮肤色素沉着等,此患者虽然有肝脏肿大,但其他症状均没有,故可排除布—加综合症。⑥肝豆状核变性,是一种常染色体隐形遗传铜代谢障碍所引起的全身性疾病,临床主要有肝脏损害、椎体外系与角膜色素环的表现,血清铜及铜蓝蛋白的检测对于本病的诊断具有很重要的意义。此患者血清铜及铜蓝蛋白未见明显异常,故可以排除。⑦患者没有长期用药史,药物性肝炎可以排除。⑧中毒性肝病,患者职业虽为金矿工人,工作环境接触汞,但近三年只是断断续续工作,其表现症状也不符,故可以排除。间歇性发热应该是此病例的最主要的特征之一,3年来一直存在,贯穿始终,继而又出现脾大、肝大,但究竟其原因是什么呢?请上级医师指示。

副主任医师:基本同意以上分析。以上列举的一些疾病均不能够很好的解释患者临床的表现,故可以排除。从目前临床症状来看,患者主要为间歇性发热、肝功能异常、脾脏肿大(已切除)、肝脏肿大、怎样用一元论来解释呢?用一种合理的诊断,来诠释患者所有的症状,这才是问题的关键。所以一定还要详细的追问病史,不能漏掉蛛丝马迹。比如患者有没有外地居住史?蚊虫叮咬史?生食鱼虾史?应该明确这些病史。还有对于疑难疾病的诊断,组织病理学检查具有很高的参考价值,可进行病理组织学检查。应详细追问患者有无疫源地居住史,这一点很重要,因为有些患者在医生询问病史时不注意这一点,不知道这方面会给医生提供很有价值的东西。

于2009年2月7日在超声引导下行肝脏穿刺术。取肝脏组织标本2条,用10%福尔马林溶液固定,送中日友好医院病理科做病理检查。患者目前无明显不适感觉,治疗暂支持对症。

 

第二次查房

住院医师: 2009年2月20日,中日友好医院病理回复:肝内发现利什曼原虫,符合黑热病。再次详细追问病史,患者于2005-2007年曾在甘肃陇南地区居住过3年,周围有中华白蛉虫,有蚊虫叮咬史,而且当地已经明确诊断3例黑热病患者,其中有一例已经死亡。患者回忆说,在行脾脏切除术前,每天出现2次发热时段,白天一般在早上8点—10点,晚间一般在9点—11点,体温波动较高,在38.5℃---40.5℃之间,呈典型双峰热。脾脏切除术后患者发热的特点表现为每天一次,大多在晚间9点---11点,体温波动在37.5℃---38.5℃之间。综合患者的疫源地居住地、接触史、临床表现、病理结果,是否可以明确黑热病的诊断?下一步如何治疗?请上级医师指示。

主治医师:患者曾在甘肃陇南地区居住过3年,周围有中华白蛉虫,有蚊虫叮咬史,而且当地已经明确诊断3例黑热病患者。我国的华东、华北和西北地区也曾流行过黑热病。结合患者的临床症状和肝穿病理学结果,目前可明确诊断黑热病。对于黑热病的治疗,葡萄糖酸锑钠,仍是治疗的首选药物,具有疗效迅速显著、疗程短、不良反应少等优点。一般采用6日疗程,总剂量成人90-130mg/ kg(50kg为限)、儿童150~200mg/kg,等分6份,每日1次静脉缓注或肌注。

副主任医师:黑热病又名内脏利什曼病,是由杜氏利什曼原虫引起,经白蛉传播的地方寄生虫病。临床特征为长期不规则发热、消瘦、进行性脾肝肿大和全血细胞减少等。黑热病曾是严重危害我国人民健康的五大寄生虫病之一,流行于长江以北16个省、市、自治区650余个县的广大农村。新中国成立后,经积极防治,采取控制传染源和消灭传播媒介的综合措施,至1958年本病在广大平原地区已基本消灭,并经长期监测成效大多巩固。近年来仅在西北的荒漠和山丘地区尚有散发病例。从1985年以来病例数有所上升,尤以陇南和川北等山区为著,新疆和内蒙古的某些荒漠地区,本病仍有散在发生。 杜氏利什曼原虫的生活史可分为在人体内和白蛉体内两个阶段:1、无鞭毛体,亦称利杜体阶段,见于人体和其他哺乳动物体内。呈椭圆形或圆形,直径2-4μm,寄生于单核-吞噬细胞内,以二分裂法繁殖;2、前鞭毛体阶段,见于白蛉胃内或22-26℃的培养基内,鞭毛自虫体前端伸出体外,其长度与体长相仿,11-16μm,虫体运动活泼。白蛉叮刺黑热病病人或受染动物时,无鞭毛体可随血液进入蛉胃,48小时后发育为短粗前鞭毛体及梭形前鞭毛体,3日后发育加速并不断以纵二分裂方式繁殖,数量大增,活动力增强,逐渐移向白蛉的前胃、食管和咽喉。第7日前鞭毛体大量集中于白蛉口腔并进入喙部、发育成熟而具有感染力。当白蛉再叮刺人或动物时,前鞭毛体即侵入皮下组织,脱掉鞭毛,身体逐渐变圆、向无鞭毛体转化,并在吞噬细胞内大量繁殖,直至吞噬细胞胀破、原虫逸出、又可被其他吞噬细胞吞噬,原虫在吞噬细胞中不断繁殖,造成单核-吞噬细胞系统的大量增生,从而引起脾、肝等富含吞噬细胞的脏器的显著增大。 在我国传播媒介有以下四种白蛉:中华白蛉、长管白蛉、吴氏白蛉、亚历山大白蛉。

人群普遍易感,但易感性随年龄增长而降低,因此年龄愈大,得黑热病的机会愈小。利什曼原虫感染人体可引起特异性免疫,但所产生的抗体无保护性免疫作用,需特效治疗才能清除利杜体而获痊愈。病后免疫力持久。

诊断依据:

1、流行病学资料 在白蛉繁殖季节(5-9月份)有流行区居住、被白蛉叮刺史,或输血史。

2、临床特点 病程中复发与间歇交替出现,随病期进展出现长期不规则发热、乏力、消瘦、贫血、鼻出血或齿龈出血、脾肝进行性肿大和全血细胞减少症等。

3、实验室诊断 利什曼原虫的检出是确诊的依据,血清免疫学检查有辅助诊断价值。

本病需与其他长期发热、脾肿大的疾病,如伤寒、结核病、疟疾、布鲁菌病等鉴别。

治疗结局和随访:

患者于2009年3月4日开始治疗。用10%葡萄糖液体200毫升,内加葡萄糖酸锑钠1.0g静脉滴入,每日一次。治疗第一天,夜间出现高热,为39.5℃左右;治疗第二天,夜间体温为38.50C左右;至第三天患者夜间未再出现发热,体温恢复正常。于3月11日患者出院。共用药6天。后经随访,患者未再发热,现感觉一切良好。

经验总结:

 以前我们见到肝脏肿大、脾脏肿大、肝功能异常等疾病,往往只从肝病来考虑问题,患者也来肝病科就诊。此病例告诉我们,在临床中遇到诊断不清的疾病时,要认真详细的询问病史;对于疾病的诊断,最好用“一元论” 来解释;此例患者虽然此前脾切除术时,也做了病理学检查,但没有明确诊断,说明在有些疾病难以诊断时,不要轻易放弃,病理也容易漏诊。因为这些与组织的取材、涂片、病理科医生对于疾病的认知程度都有关系。思考问题和疾病认识上,要开阔视野,不能一叶障目。

参考文献

陈灏珠.实用内科学.12.人民卫生出版社,2006

来源:河东乙肝研究所   
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